Завеска – Zavesca (Миглустат)

Заказ через WhatsApp Заказ через Viber Заказ через Telegram

Завеска используется, чтобы облегчить течение синдрома Гоше первого типа, т. е. средних либо лёгких случаев патологии. Средство можно использовать совершеннолетним больным, у которых нет реакции на заместительное лечение ферментами.

Также показанием для терапии "Завеской" признано заболевание Ниманна-Пика С-типа при тяжёлых поражениях нервной системы.

Оба упомянутых заболевания приводят к тому, что в клетках тела пациента аккумулируются продукты обмена веществ. Поэтому нарушается функция некоторых органов: ферменты такого больного недостаточно активны.

Главный компонент лекарства "Завеска" получил название миглустат. Он ингибирует глюкозилцерамидсинтазу - один из ферментов, участвующий в образовании гликолипидов.

Миглустат используют для лечения болезней Ниманна-Пика, Гоше, как субстрат-редуцирующее средство. Ведь он уменьшает образование гликозилцерамида.

Химический состав

Основной компонент лекарственного средства называется миглустатом и содержится в "Завеске" в количестве 0,1 г.

Также "Завеска" содержит некоторые дополнительные ингредиенты:

•натрия карбоксиметилкрахмал;

стеарат магния;
двуокись титана;
повидон К30;
желатин.

В "Завеске" имеются чёрные чернила (код S-1-27794) со сложным составом. В них содержатся:

денатурат этилового спирта;
шеллак;
изопропиловый и бутиловый спирты;
чёрная окись железа;
H20;
пропиленгликоль.

Также возможны варианты чернил, содержащие водный аммиак в качестве дополнительного компонента ("ТекПринт SW-9008") или водокись калия вместо этилового спирта (10А2).

Когда показан препарат

Лекарство употребляется перорально для поддержания здоровья совершеннолетних мужчин и женщин со средними либо лёгкими формами синдрома Гоше, если отсутствует реакция на заместительное лечение ферментами.

Также врачи прописывают средство при заболевании Ниманна-Пика С-типа детям, если отмечается прогрессирование неврологической клинической картины.

Фармакодинамика средства

"Завеской" лечат генетически обусловленные ферментопатии. Проведённые исследования основного компонента в количестве 37 либо 20 мкмолей свидетельствуют, что эта доза подавляет образование глюкозилцерамида. А ещё он выполняет задачу подавления глюкозицерамидазы.

Если обмен веществ нарушен из-за наследственных факторов, он аккумулируется в лизосомных структурах. Поэтому возникают патологии некоторых органов. "Завеска" подавляет глюкозилцерамидцентазу - специальный фермент, участвующий в 1-й стадии синтеза ряда соединений-гликолипидов. Будучи ингибитором глюкозилцерамидсинтазы, средство облегчает течение синдрома Гоше.

Заболевание Ниманна-Пика С-типа (по-другому эта патология называется сфингомиелиновым липидозом) встречается нечасто. При этом происходит дегенерация нервных тканей, потому что в клетках неправильно транспортируются жиры (липиды). Эта патология прогрессирует, часто приводит к смерти пациента. При С-типе болезни неврологическая картина признана вторичной. Она появляется, поскольку в нервных клетках и глиях накапливаются соединения-гликосфинголипиды.

Фармакокинетика Завеска

Фармакокинетические параметры миглустата изучали у ограниченного числа больных болезнью Гоше 1 типа, у больных болезнью Фабри, у ВИЧ-инфицированных больных, у взрослых и детей, страдающих болезнью Ниманна-Пика тип С и болезнью Гоше 3 типа, у здоровых добровольцев.

Как всасывается Завеска

Фармакокинетика лекарства зависит от его количества. Время здесь не играет никакой роли. Всасывание у человека без патологий происходит быстро. Максимальная концентрация в кровяной плазме наступает спустя 120 минут после употребления препарата. Степень биодоступности ещё не определена. Если миглустат принять во время завтрака, обеда или ужина, он абсорбируется на 36 процентов хуже. Для "Завески" не обнаружено уменьшение абсорбции при употреблении во время еды.

Как распределяется средство

Связь миглустата с плазменными белками, содержащимися в крови, отсутствует. Объём распределения средства равен 83000 миллилитров.

Обмен, выведение лекарства

До 4/5 миглустата выводят из организма почки. Причём он совершенно никак не изменяется. Но появляются некоторые метаболиты, покидающие организм через мочевыводящие пути и ЖКТ.

Полураспад миглустата происходит за 7 либо шесть часов. Его клиренс равен 191 - 269 миллилитрам в минуту.

Испытания препарата показывают, что из 100 мг принятого здоровыми людьми меченного основного компонента 83 выходит через мочевыделительную систему, а 12 - посредством ЖКТ.

В моче принимающих средство людей обнаруживают глюкоуронид. Его количество составляет 5% от употреблённого количества миглустата. Спустя 6 дней 6 часов наступает полураспад миглустата.

Фармакокинетика у пациентов с синдромами Ниманна-Пик, Гоше аналогична.

У детей и подростков с упомянутыми болезнями максимальная концентрация лекарства удваивается при употреблении 0,2 г средства. Обнаружена зависимость линейного типа. Также был опыт лечения заболевания Гоше третьего типа. В этом случае количество миглустата было равно 67,2 либо 31,4% в кровяной плазме пациента.

Фармакокинетика в особых клинических случаях

Конституция человека. половая принадлежность, раса, возраст не влияют на фармакокинетику лекарства. Поэтому врачи не корректируют дозировку "Завески".

Также нет информации о фармакокинетике средства у людей старше 70-летнего возраста.

Печень не перерабатывает миглустат. Поэтому нет сведений, какова фармакокинетика препарата у печёночных больных.

Но есть ограниченная информация о терапии пациентов с почечной недостаточностью, заболеванием Фабри. У них уменьшался клиренс основного компонента, если усугублялась почечная патология. При средней, лёгкой формах недостаточности функции почек этот показатель уменьшался на 2/5 или 3/5. Также известны 2 случая лечения больных с тяжёлой патологией почек. У них клиренс составлял от 18 до 29 миллилитров в секунду. Но невозможно делать выводы о более сложных случая. Можно лишь высказать предположения, что при тяжёлой почечной недостаточности клиренс уменьшится на 7/10.

Лечение беременных и кормящих женщин

Эксперименты по использованию "Завески" у женщин, вынашивающих плод, не выполнялись. Но проведённые опыты говорят, что лекарство токсично для репродуктивного здоровья. У женщин, применявших его, отмечались осложнения при родах. Возможные риски для людей ещё не изучены.

К тому же возможно проникновение средства сквозь плаценту - в организм плода. Поэтому беременным женщинам его не рекомендуют. Если замужняя женщина репродуктивного возраста пользуется "Завеской", ей необходимо предохраняться до окончания терапии.

Также врачи не советуют использовать "Завеску" кормящим матерям, потому что нет информации о проникновении основного компонента в женское молоко.

Использование при печёночных заболеваниях

Препарат недостаточно клинически испытан у людей с недостаточностью функции печени. Поэтому при печёночных патологиях доктора назначают его с осторожностью.

Применение при нарушениях функции почек

При назначении препарата "Завеска" пациентам с почечной недостаточностью следует соблюдать осторожность в связи с недостаточным клиническим опытом. По мере нарастания почечной недостаточности клиренс миглустата пропорционально снижается. Лечение пациентов с почечной недостаточностью тяжелой степени (КК <30 мл/мин/1.73 м2) препаратом "Завеска" не рекомендуется.

Лечение несовершеннолетних пациентов

Препарат противопоказан больным с синдромом Ниманна-Пика, не достигшим 4-летия. Также не рекомендуется лечить им несовершеннолетних больных с синдромом Гоше.

Можно ли применять к пожилым мужчинам и женщинам

Пожилым людям, достигшим 70-летнего возраста, это средство не прописывают.

Фармацевтические свойства средства

Лекарство доступно в капсулах из желатина. Они характеризуются непрозрачностью, твёрдостью. Сделаны в виде белых цилиндров. Имеют крышечку, корпус. На корпусе чёрным шрифтом написано "100". Крышечка маркирована надписью "OGT 918".

Внутри каждой капсулы имеется белый порошок.

Как хранить препарат и как он упакован

"Завеска" доступна в 100-миллиграммовых капсулах. Они помещаются в блистеры из поливинилхлорида и алюминиевой специальной фольги. Каждая ячейковая упаковка содержит 21 капсулу, а каждая коробка из картона - 4 блистера.

"Завеска" выдерживает температуру до +30 градусов Цельсия, поэтому в жаркую погоду средство нужно помещать в холодильник. Нельзя допускать доступа детей к лекарству.

Неоткрытая пачка препарата годна к употреблению в течение 60 месяцев.

Работаем и отправляем Бозенекс (Бозентан) по странам СНГ: Россия, Кыргызстан (Бишкек), Белоруссия (Минск), Узбекистан (Ташкент), а также можем отправить Бозенекс (Бозентан) в любой регион и субъект Российской Федерации.

Характеристики

Характеристики
Действующее вещество	Миглустат